Description
Les tumeurs des cordons sexuels et du stroma représentent approximativement 8% des tumeurs ovariennes et se développent aux dépends des cellules appartenant aux tissus de soutien des ovaires. Ces cellules participent non pas à la fonction reproductive de l’ovaire mais à sa fonction hormonale, ce qui explique les dysfonctionnements hormonaux associés à ces cancers.
Les tumeurs malignes rares se rapportant à cette catégorie sont principalement :
- Les tumeurs de la granulosa de type adulte ou juvénile
- Les tumeurs à cellules de Sertoli-Leydig
- Les tumeurs à cellules stéroïdiennes
- Les gynandroblastomes (tumeurs extrêmement rares)
Prise en charge
Aucune recommandation thérapeutique spécifique s'appuyant sur des essais randomisés ne peut être préconisée.
L'exérèse des lésions tumorales reste la base du traitement et de la stadification. La chirurgie peut être conservatrice en cas de désir de grossesse, dans le cas contraire il est peut être préférable de réaliser une hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale.
Les tumeurs rares malignes de l'ovaire sont généralement sensibles à la chimiothérapie, les taux de réponse les plus élevés ont été obtenus avec des associations de chimiothérapie. Quelques cas de longue survie indemne sont rapportés en phase métastatique, mais l'impact global de la chimiothérapie sur la survie ne peut être affirmé en raison de la longue évolutivité naturelle de la maladie, de la rareté et de l'hétérogénéité de ces tumeurs.
Surveillance
Dans tous les cas, une surveillance régulière est nécessaire. Ce suivi est basé sur un examen clinique, des marqueurs et une imagerie par scanner, et échographie endovaginale (en cas de traitement conservateur), tous les 3 à 6 mois les 5 premières années, et une fois par an au-delà des 5 ans.
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