Ils sont rares
Ils représentent une entité à part car ils surviennent à un âge moyen de 19 ans.
Pour ce type de cancer, il existe un lien très net entre sa survenue et la prise par la mère de diéthylstilboestrol (DES) ou de produits dérivés voisins, pendant les premiers mois de grossesse.
Dans la moitié des cas le col utérin est concerné, soit isolément soit associé à l’atteinte vaginale.
Leur prise en charge
Le diagnostic précoce et la survenue chez des femmes jeunes avec désir de grossesse, a conduit à la pratique de traitements conservateurs par associations radio-chirurgicales car ces lésions sont radiosensibles.
Le traitement comporte, le plus souvent, une laparotomie exploratrice avec lymphadénectomie iliaque et transposition ovarienne, suivie de d’une curiethérapie en un ou deux temps, éventuellement précédée par une exérèse tumorale ou une irradiation externe et une radiothérapie externe pelvienne en cas d’envahissement ganglionnaire.
Le pronostic
La survie globale atteint 80 % à 5 ans.
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